Εισαγωγή: Η νόσος von Willebrand (VWD) αποτελεί την πιο συχνή κληρονομική αιμορραγική διαταραχή με επίπτωση 1% στο γενικό πληθυσμό επηρεάζοντας την ποιότητα ζωής των πασχόντων.

Στόχοι: Η παρούσα μονοκεντρική συγχρονική μελέτη έχει σκοπό τον προσδιορισμό της σχετιζόμενης με την υγεία ποιότητας ζωής (ΣΥΠΖ) σε ενήλικες Έλληνες ασθενείς με VWD που παρακολουθούνται στο Εθνικό Κέντρο Αναφοράς Αιμορραγικών Διαθέσεων. Παράλληλα επιχειρείται η αξιολόγηση της επίδρασης του τύπου της νόσου, της βαρύτητας και του κλινικού φαινοτύπου της καθώς και διαφόρων δημογραφικών χαρακτηριστικών στη ΣΥΠΖ.

Μέθοδοι: Ως όργανα μέτρησης της ΣΥΠΖ χρησιμοποιήθηκαν οι ελληνικές εκδόσεις των γενικών ερωτηματολογίων SF-36 και EQ-5D-5Lκαι για την εκτίμηση της αιμορραγικής διάθεσης το εργαλείο αξιολόγησης αιμορραγίας της Διεθνούς Εταιρείας Θρόμβωσης και Αιμόστασης (ISTH-BAT).

Αποτελέσματα: Στη μελέτη συμμετείχαν 127 ασθενείς,32 άνδρες και 95 γυναίκες με διάμεση ηλικία τα 40 έτη. Σε σύγκριση με τον γενικό πληθυσμό, η ΣΥΠΖ των ασθενών με VWD σημείωναν μικρότερες βαθμολογίες σε όλους τους τομείς εκτός από τον τομέα της «Σωματικής λειτουργικότητας» (p<0.05). 
Οι ασθενείς με τη σοβαρότερη αιμορραγική διάθεση είχαν μικρότερες βαθμολογίες στους τομείς «Σωματικής λειτουργικότητας», «Σωματικού ρόλου», «Σωματικού πόνου», «Γενικής υγείας» και τη συνοπτική κλίμακα φυσικής υγείας (p<0.05) καθώς και μικρότερη συνολική βαθμολογία για την κλίμακα EQ-5D (p<0.05). Από την πολυπαραγοντική ανάλυση των δεδομένων μας, το φύλο, η ηλικία, το μορφωτικό επίπεδο, η περιοχή κατοικίας, οι ώρες απασχόλησης και οι συν-νοσηρότητες φάνηκαν να επηρεάζουν διάφορες διαστάσεις της ΣΥΠΖ.

Συμπεράσματα: Η ΣΥΠΖ των πασχόντων από VWD ήταν χαμηλότερη σε σχέση με τον γενικό πληθυσμό. Η μεγάλη ηλικία, το αυξημένο αιμορραγικό σκορ και η παρουσία συν-νοσηροτήτων αποτελούν ανεξάρτητους παράγοντες που επηρεάζουν δυσμενώς την ποιότητα ζωής των ασθενών με VWD ενώ παράλληλα το φύλο, το μορφωτικό επίπεδο των ασθενών και ο τόπος κατοικίας τους αποτελούν παράγοντες που επηρεάζουν σε διαφορετικό βαθμό ορισμένες διαστάσεις της ζωής των πασχόντων.

Introduction: Von Willebrand disease (VWD) is the most common inherited bleeding disorder, with a prevalence of 1% in the general population. This condition significantly affects patients’ quality of life.
Objectives: The present study aimed to determine the health related quality of life (HRQoL) of adult Greek patients with VWD who are treated at the Greek National Reference Center for Bleeding Disorders. Additionally, we aimed to evaluate the impact of the type, severity, clinical phenotype of the disease, and various demographic characteristics on HRQoL.
Methods: This was a single-center cross-sectional study. The Greek versions of the general questionnaires SF-36 and EQ-5D-5L were used as measurement tools for HRQoL, and the International Society on Thrombosis and Haemostasis Bleeding Assessment Tool (ISTH-BAT) was applied to assess bleeding disposition.
Results: The study included 127 patients (32 males and 95 females) with a median age of 40 years. In comparison to the general population, VWD patients scored lower in all HRQoL domains except from the "Physical Functioning" domain (p<0.05). Patients with more severe bleeding tendency scored low in the domains of "Physical Functioning", "Physical Role", "Bodily Pain", "General Health" and the physical component summary score (PCS)(p<0.05), as well as lower overall scores for the EQ5D scale (p<0.05).
Multivariate analysis showed that the gender, age, educational level, place of residence, working hours, and comorbidities affected various domains of HRQoL.
Conclusions: Our findings indicate that the HRQoL of patients with VWD in Greece is lower compared to the general population. We also identified factors that independently affect the HRQoL of VWD patients, such as advanced age, higher bleeding score, and the presence of comorbidities. Furthermore, factors such as gender, educational level, and place of residence affect certain dimensions of HRQoL to varying degrees. These results can help healthcare professionals better understand the needs of VWD patients so they can provide appropriate support and proceed to interventions leading to improved HRQoL.